镜检淋巴结组织有被膜及残存的淋巴窦与淋巴滤泡。

但大部区域已被弥漫分布的瘤细胞取代，瘤内可见宽窄不一、束状排列、玻璃样变性的纤维束把瘤组织分隔成不规则片块状、小团状或穿插于瘤细胞之间(图2)。细胞主要有2种：透明细胞与非透明细胞。前者占多数，细胞较大，长径10～15 μm，胞浆透明，核大、圆形或卵圆形及不规则形，核膜清晰，染色质粗颗粒状，核中央可见嗜酸性小核仁，核分裂象10～12/10hpf；后者胞浆稀少，胞界不清，核圆或不规则，染色较深，偶见核仁及核裂，类似中心或中心母细胞(图3)。个别瘤细胞有双核或分叶核。不少区域瘤细胞已有片状坏死或间质水肿，还可见瘤细胞围绕血管呈内皮下浸润性生长。

图2　淋巴结瘤组织被纤维分隔成不规则片块状，左下方可见残存的淋巴细胞(深蓝染色)。he×402．3　免疫组化　10%中性缓冲福尔马林溶液固定标本，石蜡切片，采用迈新公司及dako公司试剂，二步法染色(envision system)。瘤细胞lca（+），l26（+）(图4)，其余uchl-1、kp-1、cd15、cd30、κ、λ、bcl-2、iga、igm、ck、ebv等皆为（-）、ki-67指数＞80%。基因重排用10%中性缓冲福尔马林固定的石蜡包埋组织提取dna、采用半巢式（semi-nested）pcr扩增法对瘤细胞进行igh基因克隆性重排检测，引物第一轮为fr3a和ljh、第二轮为fr3a和vljh，并用宫颈原发性b细胞淋巴瘤作阳性对照，以淋巴细胞反应性增生作阴性对照，结果见图5，在目标基因范围内（100～120 bp）出现明显的dna扩增条带。tcr-β基因重排为阴性。

dna测定石蜡切片，feulgen染色，采用华东理工大学与上海医科大学共同研究制的ims型图像分析综合系统进行瘤细胞dna测定（图6），示超二倍体，dna指数2.07，平均dna质量13.34 pg，s期细胞23.76%。现在70年代初两篇有关纵隔淋巴瘤文献中〔1〕，到80年代才被确立为特殊的临床病理类型(specific clinicopathologic entity)，至1996年文献上约有300例记载〔2〕，虽然在real分类方案内已列为一特殊类型，但在1999年abou-eella〔3〕比较了43例pmlbl与352例非纵隔大b淋巴瘤认为除了发病年龄、性别、部位、大小外两者无明显差异，他们主张pmlbl只能作为一种临床综合征，若要作为一特殊疾病类型必须进一步研究。不过新近who提出的造血与淋巴组织肿瘤性疾病分类中〔4〕还是把pmlbl作为弥漫性大b细胞淋巴瘤一个亚型，成为一独立类型。按1999年armitage〔5〕意见两者区别见表1。

胞淋巴瘤2.4%～6.5%。临床上多见于年轻女性，平均发病年龄32岁，男女之比约1∶2。常表现为咳嗽、胸痛、呼吸困难、上腔静脉压迫综合征，血中乳酸脱氢酶含量较高，胸片上前纵隔出现一巨大肿块（一般大于5 cm），常浸润心肺、大血管、气管、食管等周围组织，94.5%病变局限于胸腔，少数可能转移至肾、肾上腺、肝（不同于一般淋巴瘤转移规律）。常不累及骨髓和外周淋巴结。镜下肿瘤细胞体积较大，形态相对一致，呈中心母或中心细胞样改变〔2〕。可再分为多种亚型：多形型、单形型、多叶型、中心细胞亚型、透明细胞型，但实用意义不大。胞浆透明及纤维组织分隔硬化为本瘤两大特征性表现，往往还伴有大片坏死。瘤细胞还可呈血管内皮下浸润形成同心状分层排列，间质也可有嗜酸性粒细胞、组织细胞反应性增生。cazal〔2〕曾把pmlbl分成透明细胞型及纤维化型，但预后无差异，分型无实践意义。免疫组化表达b细胞相关抗原cd19、cd20、cd22及cd79a等。ig及hla class ⅰ and ⅱ常部分表达或缺如，有时也可表达cd30。lamarre〔1〕把纵隔大b细胞淋巴瘤分为两类，一种为免疫球蛋白阴性肿瘤，几乎只发生在年轻妇女，可能来自胸腺b淋巴细胞；一种免疫球蛋白阳性肿瘤，见于老年男性患者，是一种普通型大b细胞淋巴瘤累及纵隔淋巴结。pmlbl细胞遗传学可检出igh基因克隆性重排，而免疫组化不表达ig。染色体组型为超二倍体，染色体9p、x9增多，rel基因扩增。pmlbl预后以往很差，但近年来联合化疗或放疗能治愈部分病例，肿块消退率60%～70%，5年生存率57%。若肿块不能消退一般2年内死亡。下列情况预后较差：年龄＜25岁；胸外有转移病灶；瘤块巨大（＞10 cm）；治疗后不能消退或复发。