胃肠道间质瘤是什么?胃肠道间质瘤是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,占消化道间叶肿瘤的大部分。间质瘤作为一个较新的概念,应该涵盖了以前所谓的“胃肠道平滑肌瘤”或“胃肠道平滑肌肉瘤”。下面就让我们具体的了解一下相关的内容。
胃肠道间质瘤的发病是一种相对比较少见的一种疾病,但是这种疾病的种类繁多,形态复杂。过去由于病理学技术的限制,胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤,常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。现在的研究认为其中大多数为c-kit阳性或cd34阳性类似cajal间质细胞(interstitial cells of cajal,icc)的间叶性肿瘤,即目前的定义的胃肠道间质瘤,而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。
1960年,matin等首先报道了6例胃壁的胞浆丰富的圆形或多角形细胞肿瘤 ,命名为胃上皮样平滑肌瘤;1962年,stout报道了69例胃的间叶性肿瘤,称之为“奇异型平滑肌瘤”或“平滑肌母细胞瘤”;1969年,在who的肿瘤分类中称之为上皮样平滑肌母细胞瘤,虽因电镜下也未找到平滑肌的证据有所怀疑,但未予足够重视。1983年,mazur、clark发现大多数胃肠道间质瘤缺乏平滑肌细胞的特征,提出胃肠道间质瘤概念,将gist定义为包括生物学行为与起源不明的全部胃肠道梭形细胞肿瘤。自此,胃肠道间质瘤(gist)概念渐为多数人认识和接受。
1998年,kindblon等研究表明,gist与胃肠道肌间神经丛周围的cajal细胞相似,均有c-kit基因、cd117、cd34表达阳性。icc为胃肠起搏细胞,因此,有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤(gastrointestinal pacemaker cell tumor,gipact)。但gist可发生于胃肠道外,如大网膜、肠系膜等,且gist瘤细胞无icc功能,因此目前认为gist可能不是起源于icc,而是起源于与icc同源的前体细胞(间叶干细胞),这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达。因此,目前大多数作者不赞同用gipact命名来取代gist命名。现阶段用gist命名比较恰当。
胃肠道间质瘤是什么?通过上述内容的介绍希望大家对相关的内容有所了解,希望对这种疾病的治疗有所帮助。
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