临床上将肾血管平滑肌脂肪瘤分为伴结节性硬化型和不伴结节硬化型。前者常见于青少年，无性别差异，多为双侧多发，肿瘤较小;后者女性多见，女:男=4:1，多为40岁以上，单侧单发，肿瘤较大，常有症状，偶或双侧多发。本组伴结节硬化1例，为女性，40岁，双侧多发肾血管平滑肌脂肪瘤。有人认为伴结节硬化症的双肾占位即使CT检查未发现特异性脂肪密度也不能排除肾血管平滑肌脂肪瘤的可能 ［6］ 。对肾血管平滑肌脂肪瘤患者，尤其是有神经、精神症状患者应尽可能做颅脑CT检查，以明确是否伴结节硬化症。肿瘤小者常无症状，为偶然发现，本组10例无症状，为正常健康查体时B超发现;肿瘤大者可出现腰背痛，腹部包块，甚至高血压和肾功能不全。因为肿瘤血管无弹力层，易破裂出血，尤其是肿瘤>4cm者均易破裂出血，突然腰腹痛，重者休克。本组肿瘤出血4例。

病理上，肾血管平滑肌脂肪瘤由成熟脂肪、平滑肌和发育不良血管构成。完全型包括3种成分，不完全型以血管平滑肌为主者称血管平滑肌瘤（angiomyoma），以平滑肌脂肪为主者称平滑肌脂肪瘤（myolipoma）。典型血管平滑肌脂肪瘤无包膜、缓慢膨胀性生长，使肾盂、肾盏受压，扭曲、变形，较大肿瘤使肾增大和肾实质变薄。侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤主要向肾外生长，通过肾包膜进入肾周间隙形成巨大肿块，包绕肾脏并使肾受压变小。肿瘤可侵入肾窦，甚至沿肾盂、盏扩展或侵入下腔静脉和邻近淋巴结或与邻近结构粘连，但无远隔转移。即使是在肾血管平滑肌脂肪瘤切除后，其他器官出现病灶，也可用其多中心生长，不同病灶发生时间先后不同来解释，而不是恶性肿瘤转移 ［2～4］ 。本组侵犯下腔静脉1例，与邻近肝和结肠粘连2例，但无腹膜后淋巴结肿大。

当前肾血管平滑肌脂肪瘤治疗的新观点是根据肿瘤的大小采取保守或以保留肾单位的手术为首选 ［1，4］ 。CT和MRI不但能准确定位和定性，而且能确定肿瘤的大小、数目及其与相邻结构的关系，反映其生长方式，甚至血管、平滑肌和脂肪的肿瘤成分，为临床治疗、随诊和判断预后提供可靠的根据。本组35例CT和9例同时MRI检查，均作出正确诊断。CT检查发现肾血管平滑肌脂肪瘤可为:（1）单侧单发或单侧多发;（2）双侧多发或单发或1侧单发另1侧多发;（3）肾实质肿瘤侵入肾窦;（4）肾实质肿瘤侵入肾周间隙;（5）肿瘤主要侵犯肾外;（6）肾实质、肾窦和肾周均受累。CT检查可确诊。肾血管平滑肌脂肪瘤的重要CT征象 是肿瘤内含脂肪组织，CT值-120～-20HU。较小肿瘤呈圆或椭圆形，边界光滑锐利的低密度区，较大的肿瘤在脂肪密度区内介有轮环或索条样或粗细不均管样或绒毛样血管成分或团块样平滑肌成分。出血者可遮盖肿瘤的特征性征象，肿瘤内或肿瘤外的出血密度随出血时期而异，可呈高或等或低密度，慢性血块可出现环形钙化。薄层高分辨CT利于肿瘤内，尤其是小肿瘤内的脂肪成分的检出。增强扫描利于鉴别诊断，平滑肌和血管成分可增强，而脂肪、出血和坏死不增强。螺旋CT由于无间隔，连续扫描，克服了传统CT呼吸定位差和最大限度减少部分容积效应，更有利于小肿瘤，特别是脂肪成分检出，尤以高压自动注射螺旋CT增强扫描，能清晰显示肿瘤内脂肪、平滑肌和血管成分及其毗邻关系。脂肪不增强，平滑肌增强，其程度较正常肾实质轻。异常血管明显增强，呈粗细不均，管样或绒毛样，很像血管造影。

本组经验说明CT诊断肾血管平滑肌脂肪瘤是可靠的，但在实践中应注意与下列病变鉴别:有的肾母细胞瘤亦可含脂肪，但常见于儿童，单侧，易远隔转移，鉴别不难;肾癌坏死、囊变区的CT值0～-20HU，肿瘤包绕肾窦很像肿瘤内脂肪;小的肾血管平滑肌脂肪瘤因部分容积效应，CT值较高，应用高分辨或螺旋CT扫描则可区别。腹膜后脂肪瘤或脂肪肉瘤侵犯肾，常为单侧，肾实质内无含脂肪病灶，而不同于肾血管平滑肌脂肪瘤