系高度恶性肿瘤，较少见，约占全部甲状腺癌的5％～10％，好发于老年人。甲状腺未分化癌(atc)是人类恶性肿瘤中恶性程度最高的一类，罕见但致死率极高。atc发病率约0。5～10/10万，占全部甲状腺恶性肿瘤的5%～15%，平均生存时间3～10个月。

系高度恶性肿瘤，较少见，约占全部甲状腺癌的5％～10％，好发于老年人。未分化癌生长迅速，往往早期侵犯周围组织。肉眼观癌肿无包膜，切面呈肉色，苍白，并有出血、坏死，组织学检查未分化癌可分为棱型细胞型及小细胞型两种。主要表现为颈前区肿块，质硬、固定、边界不清。常伴有吞咽困难，呼吸不杨，声音嘶哑和颈区疼痛等症状。两颈常伴有肿大淋巴结，血道转移亦较常见。

甲状腺未分化癌(atc)是人类恶性肿瘤中恶性程度最高的一类，罕见但致死率极高.atc发病率约0.5～10/10万，占全部甲状腺恶性肿瘤的5%～15%，平均生存时间3～10个月.有人回顾了1949～1999年共134例，男:女为1:1.5，平均年龄65～69岁，肿瘤平均大小6cm.atc不吸收和浓聚碘，也不表达甲状腺球蛋白.

atc的病因尚不清楚，考虑其发生和以下因素有关:结节性甲状腺肿病史，地方性甲状腺肿的流行区居住过，其他恶性肿瘤(除外甲状腺癌)的病史，糖尿病以及低等教育水平.分子生物学研究表明atc的发生是由分化良好的甲状腺癌(多为滤泡状癌)通过抑癌基因的变异或丢失转化而来.rodrigues等人发现由滤泡状癌到低分化的甲状腺癌，再到atc的过程和染色体的不平衡有关.

atc的临床表现复杂多变，一般具有以下特点:(1)症状的多样性，常为几种症状相互交错或同时出现，或以呼吸，消化系统某一症状为突出表现;(2)颈前常触及板样肿物，这是肿瘤广泛侵及周围组织且与淋巴结瘤灶融合而成.早期即可发生血道和淋巴道的转移及局部的侵润，转移常见于肺，肝，肾及上纵隔等部位，多有食管和气管受累及淋巴结和肺转移的相关报告.

atc的诊断与鉴别诊断:术前诊断主要依靠穿刺细胞学检查，其阳性率一般可达80%以上;术中冰冻切片的组织病理学分析具有很高的诊断价值，是确诊的主要手段.由于岛状甲状腺癌，淋巴瘤和滤泡状甲状腺癌有时在病理中易与atc混淆，所以近年来加用免疫组织化学确诊.b超，ct检查虽然不能对atc的诊断提出可靠的依据，但在确定肿瘤大小，范围与周围组织关系上有重要的临床意义，尤其对决定手术方案有不可低估的价值.临床上atc主要与慢性淋巴细胞性甲状腺炎，甲状腺肉瘤和恶性淋巴瘤相鉴别.由于在临床表现上三者均有相似之处，所以鉴别主要依靠病理学检查.

2.治疗现状及预后

对于atc，目前尚无有效治疗方案，也没有临床治愈的病例报道.大多数学者认为手术+放疗+化疗的综合治疗方法是提高病人生存时间的最佳选择.busnardo等人把39例atc患者进行治疗对照研究，发现手术+放疗+化疗组生存时间明显长于单纯放化疗或未予任何治疗组.把握最佳治疗时机，早期诊断，年轻都有助于疾病的治疗和延长生存时间.而肿瘤的大小，以前是否得过结甲，是否有过其它甲状腺肿瘤病史与atc的治疗无相关性.

目前，治疗atc的标准术式是甲状腺全切术，但手术不适用于有广泛侵及周围组织和远处转移的肿瘤.urciuoli等人分析了21例手术患者的术式，发现7例甲状腺全切患者的生存时间明显长于14例甲状腺部分切除的患者.放化疗作为手术治疗的辅助手段主要用于患有其它疾患不能手术，术后残留或有微小病灶，复发以及不能手术处理的远处转移.常用的化疗药物有顺铂，阿霉素，长春新碱和达卡巴嗪等.体外放射治疗的总计量应达到60gy.到目前仍没有单纯放化疗取得明显成功的报道.

虽然手术为主放化疗为辅的治疗方法广为接受，但mclver对134例患者的统计分析表明:这种复合治疗对延长患者生存时间没有任何帮助，只有术后放疗有微小的作用.

近来，一种新的atc的综合治疗的方案建议由内分泌学家，病理学家，有经验的甲状腺外科医生及体外放疗医生联合起来，才能提高atc的治疗有效率，但该方案的可行性尚待商榷.因为没有标准的获得成功的方案可采用，目前如何有效治疗atc的问题亟待解决.

本病5年生存率低于10%.影响预后的主要因素是原发癌的局部侵犯情况.腺体内的atc行根治性手术后的生存时间远远长于有腺体外侵润者.此外，选择何种手术方式也对预后产生一定的影响.一般认为局限在腺体内的atc应完全切除肿块或扩大切除范围;而腺体外侵润者则只做姑息性手术.

总之，对atc的早期诊断，早期治疗，以及手术的彻底性，术后的综合治疗是提高治愈率，改善生存质量的关键.

3.治疗展望

在atc的治疗上，人们正在试图选择新的治疗药物和治疗时机.组蛋白，脱乙酰基酶抑制剂和丙戊酸能提高na-i转运泵的基因表达，从而增加atc对i的积聚，提高放射碘等化疗药物的敏感性;ringel等人体外试验证实健择有抑制atc细胞活性的能力，有人正在进行有关健择治疗atc的体内试验.此外，健择的一种多磷酸形(gemmp)，一种热休克蛋白90的抑制剂(17-aag)和类视黄醇都有较强的抗atc的能力，为atc患者带来希望.pushkarev等人阐明了紫杉酚化疗的分子机制，指导了临床治疗atc时的使用剂量并为联合用药提供了理论基础.同时，基因治疗的方法也在试验进行中:一种单链的il-12融合蛋白质可以通过由nk细胞中介的免疫反应杀伤atc细胞;atc细胞能表达bcl-2和bcl-xl，后两者可以抵抗化疗药物的毒性，并且由atc细胞自分泌产生的il-4和il-10增加了他们的抗化疗药物能力，所以，抑制il-4和il-10也成为新的治疗靶点;转录因子e2f1在atc中的高表达，胰岛素样生长因子-1在atc基因表达中的重要作用都将为基因治疗atc所关注.基于研究人员对分化型的甲状腺癌演变为atc的瘤内分子演变机制的理解，将会有更多新的治疗方法被提出.此外，研究人员发现可溶性细胞内黏附分子(尤其是血管细胞黏附分子)在atc患者的外周血中的含量远远高于健康人，这使atc的早期诊断，早期治疗成为可能.同时，重组人类tsh，视黄酸重分化治疗和基因治疗都在进一步研究中，这些都将为临床治疗atc提供更广阔的前景.