乳房外Paget病也是一种特殊类型的皮肤癌，可发生于男女两性，但以女性患者稍多一些。病程较长，可达数年甚至数十年。好发于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦见于腋窝、耵聍腺、睫腺区等阴部以外的顶泌汗腺区，大多为单发，同时发生于两个部位者极少见，偶见伴发乳房Paget病。

典型的皮损表现为：界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样结痂或糜烂，常略高于皮面，较乳房Paget病的皮损大且常有痛痒感。乳房外paget病一般较乳房Paget病预后好，其伴发真皮内侵袭性癌者仅约20%左右，但偶亦见乳房外Paget病亦可由分泌黏液的直肠腺癌向上扩展到肛周皮肤或由分泌黏液的宫颈癌扩展到外阴部，称继发性乳房外Paget病，预后不良。另外，长期在生殖器部位的乳房外Paget病可侵犯宫颈或泌尿道，损害如同乳房Paget病，呈界限清楚的红色斑片或斑块，大小不一，边缘狭窄，稍隆起，呈淡褐色，中央潮红、糜烂或渗出，上覆鳞屑或结痂，有时呈疣状、结节状或乳头瘤状，自觉有不同程度的瘙痒，少数有疼痛。