血管平滑肌脂肪瘤是肾内发生的错构性肿瘤，女性多见。年龄在25～59岁，平均为46岁。临床主要表现为肾区疼痛，腹部肿块及血尿等。切除后不见复发。

此肿瘤为无包膜的实性肿物。瘤体可很小，亦可大至10厘米以上。偶可双侧发生或单侧肾多灶发生。边界不清，有时呈浸润性生长而易当做恶性。常位于肾的一极，发生于上极者稍多于下极，一般位于皮质内，亦有少数发生于髓质者。瘤体位于肾表面者，偶见发生自发破裂，从肿瘤出血入腹腔，引起急腹症。

组成

显微镜下主要由3种成分组成：

①发育不正常的血管，管壁厚薄不一，管径差别很大，走向弯曲，缺乏弹力膜，无完整肌壁，常见血管壁纤维化和透明性变，伴管腔内血栓形成。

②脂肪组织，发育成熟，灶性分布，有时呈分叶状。

③平滑肌成分，一般形态规则一致。这3种成分的含量比例，每例不同，常以脂肪或平滑肌成分为主。3种成分无一定的排列规律，偶尔平滑肌成分出现上皮细胞样排列，核有多形性，表现为核的大小不一，染色质过多，并血管平滑肌脂肪瘤在肾内可呈多灶性，甚至见于肾周淋巴结，此时更容易误认为是恶性肿瘤出现了肾内或淋巴结转移。此瘤迄今尚未有恶性的报道。