20101018

BuddChiari综合征是肝静脉流出道被阻塞后引起的肝窦扩张、淤血伴有肝大及大量腹水的综合征3。 BuddChiari综合征分为四型：Ｉ型，下腔静脉隔膜阻塞，肝静脉主干通畅，有一支或两支肝静脉阻塞；Ⅱ型，肝静脉主干开口处闭塞。腔静脉无病变；Ⅲ型，下腔静脉纤维化狭窄，肝静脉通畅； Ⅳ型，下腔静脉狭窄、血栓形成或闭塞、肝静脉闭塞。BuddChiari综合征临床表现为：

（一）肝静脉回流障碍

脾肿大，食管下段静脉曲张、胃肠道出血、腹水积聚快而多，蛋白含量低，与肝硬

化相似。黄疽不突出，腹水偶可呈血性。

（二）下腔静脉回流障碍

下肢水肿、浅表静脉曲张、皮肤色素沉着或有小腿溃疡、胸腹壁及背部浅表静脉曲

张、血流方向向上为其特征。

当原发性肝癌患者发生血行转移，在肝静脉或下腔静脉形成癌栓时，就会出现BuddChiari综合征。有时症状不太典型，无明显的肝脾肿大、浅表静脉曲张或下肢水肿及色素沉着等，但腹水急剧增多是常见的表现。在这种情况下，常需通过选择性肝静脉造影方能明确。在肝静脉受累的患者中，约2/3的病例癌栓可沿肝静脉生长侵人下腔。

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